OFTALMOLOGIJA - EURODOCTOR.ru -2005

optični živec po svojem razvoju in zgradbi je del možganov, ki se nahaja na obrobju. Sestavljen je iz procesov tretjih živčnih celic mrežnice. Ti procesi tvorijo optični živec.

V fundusu lahko vidite intraokularni del vidnega živca - optični disk. V predelu diska se procesi ganglijskih celic združijo in tvorijo disk in se nato zavrtijo za 90 stopinj. Po tem se optični živec oddalji od zrkla, preide skozi kostni kanal v lobanji in na dnu lobanje tvori kiazmo (optično kiamo).

Nato se živec razdeli na tri dele, ki se končajo v podkortikalnih središčih vida, kjer poteka primarna obdelava vidnih informacij in tvorba zenicnih reakcij. Od podkortikalnih centrov za vid se začne osrednja vidna pot (Graziolo vidno sevanje), ki se konča v skorji okcipitalnih možganov.

Prirojene malformacije vidnega živca:

Rudiment očesa se pojavi v 2. tednu intrauterinega življenja zarodka. To se izraža kot stranski izrast sprednjega konca možganske cevi. Protruzija tvori primarni očesni mehurček, ki je s pecljem optičnega mehurčka povezan z nastalo lobanjsko votlino in možgani. Iz peclja se razvije vidni živec. V prihodnosti bodo tkiva, ki sestavljajo primarni optični mehurček in njegovo steblo, neenakomerno rasla z razvojem zarodka in zrkla. Pojav optičnih živčnih vlaken opazimo v obdobju, ko mrežnica v svoji diferenciaciji že dosega pomemben razvoj in aksialni procesi ganglijskih celic, ki se usmerijo proti izstopu iz očesa proti razvijajočim se možganom, tvorijo vidni živec. Aksialni procesi ganglijskih celic se pošiljajo s celotne notranje površine mrežnice, od vseh njenih ganglijskih celic do odprtine nekdanjega kraka očesnega mehurčka.
Iz votline razvijajočih se možganskih struktur in lobanje proti tem vlaknom rastejo živčna vlakna. Povezava teh vlaken se pojavi v kanalu optičnega živca. Do konca 4. tedna po zaprtju zarodne razpoke pride do nastanka kanala vidnega živca in vraščanje aksialnih procesov ganglijskih celic mrežnice. Tako se oblikuje optični disk.
Za nastanek normalnega optičnega diska v razvoju zarodka je treba izpolniti veliko strogo zaporednih pogojev.
Pravočasno in pravilno zapiranje zarodne fisure povzroči razvoj okrogle normalne oblike glave vidnega živca. Delna zamuda pri vraščanju živčnih vlaken v kanal optičnega živca vodi do nastanka okvar v obliki depresij (jamic) na glavi vidnega živca. Nekaj ​​zamude pri zaprtju zarodne razpoke, pa tudi njeno nepopolno zaprtje v predelu vidnega živca povzroči nastanek okvare v obliki koloboma vidnega živca. Pogosto je to v kombinaciji z okvaro v sosednjih tkivih, in sicer s kolobomom žilnice in mrežnice. S precejšnjo zamudo pri vraščanju živčnih vlaken v kanal optičnega živca opazimo oftalmoskopsko sliko aplazije glave vidnega živca, ki po klinični sliki spominja na njen odmik od beločnice med travmo. Delna zamuda pri vraščanju živčnih vlaken vodi v nastanek okvar različnih velikosti, ki se izražajo kot nastanek depresij različnih stopenj na glavi optičnega živca.
Bolj poševna, ne pravokotna, kot v normi, smer kanala vidnega živca glede na beločnico vodi do tvorbe tako imenovanih stožcev beločnice ali skleralnih obročev, pa tudi pigmentiranih robov na vidnem živcu.
Zapiranje zarodne razpoke se lahko zgodi neenakomerno. Na mestu njegove normalne fuzije se določi običajna, normalna slika rdečega ozadja fundusa z žilami mrežnice. Na istih mestih, kjer se zarodna razpoka ni zaprla, je vidna bela beločnica v obliki zaobljene napake s pigmentacijo, ki obdaja napako. Včasih je ob poteku celo zaprte embrionalne razpoke vidna cona pigmentacije žilnice in mrežnice, ki je ni mogoče razlagati kot sledi in posledice vnetnega procesa. Vse vrste anomalij v razvoju vidnega živca vodijo do zmanjšanja funkcij organa vida, ki se izraža v zmanjšanju ostrine vida različne resnosti in videzu goveda v vidnem polju. Elektrofiziološke raziskovalne metode (ERG, VEP), opravljene pri osebah z različnimi anomalijami v razvoju vidnega živca, so pokazale, da so praviloma ugotovljena različna odstopanja od normalnih parametrov (odsotnost elektroretinograma, subnormalni elektroretinogram, zmanjšanje amplitude vizualni evocirani potenciali, podaljšanje prevodnega časovnega impulza vzdolž vidne poti).
Tako prirojeno patologijo optičnega živca spremlja znatno nepopravljivo zmanjšanje vidnih funkcij, vse do njihove popolne odsotnosti. V zvezi s tem nobene metode zdravljenja prirojene patologije optičnega živca, tako terapevtske kot kirurške narave, ne dajejo učinka.

Aplazija optičnega diska. Prirojena odsotnost optičnega diska je redka enostranska ali dvostranska razvojna anomalija. Pogosto se aplazija diska kombinira z drugimi malformacijami zrkla in centralnega živčnega sistema. Pri pravi aplaziji so optični disk, vlakna vidnega živca in ganglijske celice mrežnice popolnoma odsotne. Vizualne funkcije so popolnoma izgubljene. Aplazija nastane kot posledica zamude pri razvoju vraščanja živčnih vlaken v optični kanal.

hipoplazija. S to patologijo se velikost optičnega diska zmanjša na 1/2 in celo 1/3 normalne velikosti. Hipoplazijo opazimo kot posledico upočasnitve in zakasnitve vraščanja dela živčnih vlaken v kanal optičnega živca. Posledično ne dosežejo diska.
Hipoplazija diska se lahko pojavi na enem ali obeh očesih. Pogosto so meje diska obkrožene z majhno mejo pigmentacije. Včasih pride do zavitosti krvnih žil na disku. Pri tej patologiji lahko rentgenski pregled s položajem bolnika po metodi Riese včasih razkrije zmanjšanje velikosti vidnega kostnega kanala. To kaže na širjenje hipoplazije na območje vrha kostne orbite. Pogosto se hipoplazija optičnega diska kombinira z nerazvitostjo orbite, mikroftalmusom, aniridijo. Vizualne funkcije s hipoplazijo optičnega diska so močno zmanjšane. Podatke o stanju vidnih funkcij v primeru hipoplazije vidnega živca in druge prirojene očesne patologije pri majhnih otrocih (do 3 let) je mogoče pridobiti z metodo snemanja vizualnih evociranih potencialov (VEP). V primeru hipoplazije glave vidnega živca se VEP beležijo le za svetlobni blisk ali za velike šahovske vzorce (220–110 s), amplituda kortikalnega potenciala se znatno zmanjša in čas izvajanja vzbujanja vzdolž vida pot se poveča. Ostrina vida, določena s pragom VEP, pri otrocih s hipoplazijo optičnega diska ni večja od 0,01.

Povečanje optičnega diska- anomalija razvoja, redka. Lahko je enostranska in dvostranska. S to anomalijo se lahko diski povečajo do različnih stopenj. Obstajajo primeri povečanja diska skoraj dvakrat. Ostrina vida se zmanjša do različnih stopenj. Razvoj te vrste anomalije je povezan s povečano količino mezodermalnega tkiva med nastankom optičnega peclja.

Inverzija optičnega diska za katero je značilno vrtenje ali obrnjen položaj diska v primerjavi z njegovim običajnim položajem. Oftalmološki pregled fundusa razkrije 180° ali 90° obrat normalnega diska za 180° ali 90°. To je mogoče določiti glede na lokacijo osrednjih žil na optičnem disku. Včasih se vrtenje diska pojavi pod manjšim kotom. Inverzija diska je redko povezana s prirojenim optičnim stožcem in je označena z različnimi lomnimi napakami. Ostrina vida se rahlo zmanjša.

Heterogonija optičnega diska. Za to razvojno anomalijo je značilna lokacija diska v nenavadnih položajih, ki se izraža v iskanju sagitalno s časovne ali nosne strani. Hkrati s to razporeditvijo diska se na ustrezno stran premakne tudi macula lutea. Tudi zrklo je nekoliko odmaknjeno v stran. Pri pogledu v daljavo se določi izrazit deviacijski kot očesa.

Pigmentacija optičnega diska lokaliziran v plasti živčnih vlaken diska in je neposredno povezan z žilami mrežnice. Običajno v vidnem živcu ni celic, ki vsebujejo pigment. Končajo se na horoidalnem foramenu, kjer lahko tvorijo kopičenje pigmenta v obliki pigmentnega obroča. Oftalmoskopsko določimo odlaganje pigmentnih kep na disk, večinoma v predelu žilnega lijaka, pa tudi vzdolž žil. Veliko manj pogosto je celotno območje diska prekrito s fino razpršenim temnim pigmentom. Vidne funkcije so lahko rahlo oslabljene.

(neposredni modul 4)

Mielinizirana živčna vlakna optičnega diska in mrežnice. Normalni embrionalni razvoj glave vidnega živca pri ljudeh določa prisotnost mielinske ovojnice okoli vsakega živčnega vlakna tik za lamino cribrosa. Lamina cribrosa je meja, ki določa porazdelitev mielinskih vlaken na optični disk. V redkih primerih mielinska vlakna prehajajo skozi lamina cribrosa in prehajajo na živčna vlakna diska in na predele mrežnice, ki mejijo na disk. V tem primeru lahko žile mrežnice potekajo vzdolž njihove površine ali pa so na ločenih območjih prekrite z mielinskimi vlakni, kar je dobro določeno z oftalmoskopijo. Pri oftalmoskopiji so vidna svetla, bela področja z neenakomernimi robovi, ki segajo od diska in se nadaljujejo na mrežnico. Po svoji obliki spominjajo na plamen, lisičji rep z radialnim sijajem vzdolž prostega roba in z ostro opredeljenimi mejami iz mrežnice normalne barve. Včasih se mielinska vlakna nahajajo v bližini diska v obliki zaobljenih belih žarišč, izoliranih od diska z blagim sijajem. Vidne funkcije so rahlo oslabljene, slepa pega je povečana. S širjenjem mielinskih vlaken na makulo se ostrina vida zmanjša.

Podvojitev optičnega diska. Zelo redka razvojna anomalija, večinoma enostranska. Opredeljen je kot dva vidna živca - eden glavni, drugi dodatni, veliko manjši. Oba živca potekata v neposredni bližini drug drugega, včasih se združita. Na eni strani lahko pride do razvejanja iz hiazme enega normalnega vidnega živca in na drugi strani dveh sosednjih vidnih živcev. Na fundusu se razkrijeta dva diska, vsaka s svojimi posodami. Določena sta glavni disk (večji) in dodatni (manjši). Ni nenavadno, da je sekundarni disk v stiku z robom glavnega diska ali povezan z njim in se lahko nahaja na katerem koli mestu blizu njega. Obstajajo primeri, ko je stopnja takšnega podvojitve manj izrazita - na enem disku je oftalmološko določen izstop žil mrežnice iz dveh različnih vdolbin na disku.

Prirojena ekskavacija optičnega diska za katero je značilna poševna razporeditev sklerčnega kanala, zato je navzven podobna izkopu glavkomatoznega diska. Oftalmoskopsko se disk vidi v obliki navpično nameščenega ovala. Krvne žile izstopijo iz previsnega nosnega roba, upognejo se čez rob diska. Časovni rob diska se nahaja dlje od nosnega in se nahaja pod njim. Pri tej patologiji je treba izmeriti očesni tlak, da bi izključili glavkom. Poševna lokacija skleralnega kanala optičnega živca je praviloma kombinirana s pomembnimi refrakcijskimi napakami, izraženimi v obliki različnih stopenj astigmatizma.

Prirojeni stožec optičnega diska nastane zaradi okvare pri zaprtju embrionalne razpoke. V predelu stožca so opažene številne razvojne napake: žilnica, jedrska plast mrežnice, Bruchova membrana, pigmentni epitelij mrežnice. Dno stožca je beločnica. Nad njim so nespremenjena vlakna vidnega živca. S strani, ki je nasproti stožcu, se žilnica in mrežnica premikata čez vidni živec in na tem področju tvorita rahlo dvignjen rob. Z oftalmoskopijo je prirojeni stožec opredeljen kot bela cona v obliki polmeseca na robu diska. Lahko se nahaja kjerkoli na robu diska, vendar je najpogosteje lokaliziran v spodnjih predelih diska, v nasprotju s kratkovidnim stožcem, ki se nahaja na temporalni strani diska. Disk je ovalne oblike, njegova os vzdolž dolžine diska je vzporedna z osjo stožca. S to patologijo se pogosteje določi zmanjšanje ostrine vida zaradi hipermetropije in hipermetropnega astigmatizma.

Jamice (depresije) v glavi optičnega živca. Njihova globina se zelo razlikuje - od majhnih do pomembnih. Dno jame je pokrito s sivkastim tkivom, na dnu so včasih vidne prehodne žile. Jame so pogosteje enojne, lahko pa več (do 4). Osrednje žile zaobidejo foso. Precej pogosto se pri tej patologiji odkrije cilioretinalna arterija. Ko se vdolbinice nahajajo v časovnem predelu diska, je lahko prehrana makule motena. Z resnostjo poglabljanja in povečanjem števila vdolbinic trpijo funkcije očesa: zmanjšanje ostrine vida, povečanje slepe pege, sektorska izguba vidnega polja, centralni in paracentralni skotomi. Ta anomalija je običajno enostranska.

Psevdokongestivni disk (psevdonevritis). Ta razvojna patologija je posledica hiperplazije glialnega in vezivnega tkiva v intraokularnem delu vidnega živca. Je najpogostejša med drugimi anomalijami vidnega živca. Najpogosteje je ta anomalija dvostranska. Obstajajo primeri manifestacije kot družinska patologija. Oftalmoskopsko se določi nasičen rdeč disk, nekatere njegove cone se združijo z barvo okoliške mrežnice in žilnice. Meje diska so tako mehke, izprane. Žile fundusa, njihov kaliber se ne spremeni, edem diska in krvavitev niso opaženi. Včasih se skupno število plovil, ki tečejo po površini diska, poveča v primerjavi z njihovim običajnim številom. Plovila vzdolž celotnega oboda diska prehajajo čez njegov rob, brez upogibanja, v vse smeri, in ne le po zgornjem in spodnjem robu, kot običajno. Slepa pega je pogosto normalna, včasih je lahko rahlo povečana. Proces je stabilen, brez dinamike. Funkcije vida so ohranjene. Pogosto viden
hipermetropija visoka stopnja dobro podvržen popravku. Primeri psevdonevritisa zahtevajo diferencialna diagnoza z intrabulbarnim naraščajočim nevritisom (papilitisom) vidnega živca.

Kolobom optičnega živca. Pojav kolobomov je povezan s kršitvami procesa zapiranja zarodne razpoke. Zato so kolobomi lahko raznoliki tako po velikosti kot po obliki. Izolirani, pravi kolobomi vidnega živca so redki. Veliko pogosteje jih opazimo v kombinaciji s kolobomi žilnice, mrežnice in ektazije sklere. Oftalmoskopsko se na mestu optičnega diska določi vdolbina okrogle ali ovalne oblike, redkeje oblika nepravilnega trikotnika z zaobljenim vrhom. Depresija z jasnimi mejami, obdana s pigmentom. Dimenzije vdolbine so 2-3 krat večje od premera diska. Prave meje diska je težko določiti in so običajno rahlo začrtane v zgornjem delu koloboma (depresija). Vaskularni snop je podvržen pomembnim spremembam. Nekatere žile (običajno zgornje) izhajajo iz samega diska, drugi del žil se nahaja veliko manj pogosto in se tako rekoč upogne čez rob normalne žilnice in mrežnice. Včasih se posode izstopijo v enem svežnju ali pa so enakomerno razporejene vzdolž celotnega roba koloboma. Pri tako imenovanem peripapilarnem pravem stafilomu se na dnu vdolbine nahaja normalni disk, ki ima pravilno valjasto obliko. Vidne funkcije pri kolobomu optičnega živca so znatno zmanjšane.

Spremembe na optičnem disku, povezane z ostankom umetnosti. hialoidea. V obdobju embrionalnega razvoja očesa od optičnega diska do zadnje površine leče poteka kanal, v katerem prehaja arterija steklastega telesa - arteria hyaloidea. Do rojstva otroka ta arterija izgine, kanal pa ostane v obliki zelo ozke cevi (hialoidni ali kluketov kanal). Pri odrasli osebi ta kanal v normalnih pogojih izgine zaradi nadaljnje rasti in razvoja očesa. Vendar pa včasih obstajajo primeri, ko umetnost. hyaloidea se ne resorbira v celoti. Hkrati se oftalmoskopsko odkrijejo ostanki te arterije, katere en konec je povezan z glavo vidnega živca, drugi se lahko pritrdi na zadnjo površino leče ali se prosto giblje v steklovino telo. Pritrditev tega fiksnega konca se pojavi v območju žilnega lijaka optičnega diska. Oftalmoskopsko se ugotovi nekoliko deformiran disk z neenakomernimi robovi in ​​nanj pritrjena majhna tanka vrvica. Anomalija je pogosto enostranska, vid je nekoliko zmanjšan.

Psevdonevritis optičnega živca. Psevdonevritis optičnega živca (prirojeni lažni nevritis) se običajno pojavi na obeh očesih. Menijo, da se psevdonevritis pojavi zaradi prekomernega razvoja glialnega tkiva. Ta vrsta prirojene patologije se najpogosteje pojavlja pri osebah z visoko hiperopijo.
Oftalmoskopsko se ugotovi slika, podobna pravemu nevritisu (papilitisu) vidnega živca. Razlike med psevdonevritisom in resničnim nevritisom so dvostranske manifestacije psevdonevritisa, odsotnost dinamike v oftalmoskopski sliki in invariantnost vidnih funkcij.

Poševni izhod optičnega diska. Poševni izhod optičnega diska je opažen tako enostranski kot dvostranski. Oftalmoskopsko je disk vidnega živca nepravilne ovalne oblike z rahlim izrastkom enega od robov. To stanje ustvarja iluzijo mehkih meja diska. Žile mrežnice imajo v tem primeru netipičen potek s širjenjem na nosno stran. Poševni izstop optičnega diska je včasih kombiniran z redčenjem makularnega območja, ločitvijo pigmentnega epitelija ali nevroepitelija. S to patologijo je miopija z astigmatično komponento precej pogosta.
Anomalij vidnega živca v oftalmološki in nevrooftalmološki praksi ne najdemo pogosto. Te pogoje spremlja zmanjšanje vidnih funkcij v takšni ali drugačni meri in praviloma ne zahtevajo zdravniške pomoči.

Patogeneza. Mielinizirana vlakna se pojavijo, če se mielinizacija nadaljuje preko lamine cribrosa. Najbolj verjetna razlaga tega dejstva je heterotopija oligodendrocitov ali glialnih celic v plasti živčnih vlaken mrežnice. Druga hipoteza je, da se mielin širi v mrežnico skozi prirojeno okvaro v lamini cribrosa. B.Straatsma et al. (І978) med morfološkimi študijami niso odkrili okvare na kribriformni plošči, zato se zdi druga različica patogeneze mielinskih vlaken manj verjetna. G.S. Baarsma (1980) je poročal o razvoju mieliniziranih vlaken v 23 letni moški. Očno dno tega bolnika je bilo fotografirano 7 leta prej pri pregledu pri oftalmologu zaradi sladkorne bolezni, a mielinskih vlaken ob prvem pregledu niso odkrili.

Klinične manifestacije. Bolezen je skoraj vedno enostranska. V literaturi je malo opisov dvostranskih lezij. Pri oftalmoskopiji so mielinska vlakna podobna belim "lisičjim repom", ki pahljasto odstopajo od glave vidnega živca vzdolž žilnih arkad (sl. 13.32; 13.33). Pri 50 % bolniki z mieliniziranimi vlakni glave vidnega živca kažejo aksialno kratkovidnost, ki lahko doseže -20,0 dioptrija

Elektrofiziološke študije. Amplitudni parametri ERG so v normalnem območju, čeprav pogosto obstaja asimetrija kazalnikov (amplituda ERG prizadetega očesa je običajno nižja od amplituda zdravega očesa). Pri registraciji VIZ za bliskavico so amplitudno-časovni parametri komponente P100 praviloma normalni. Včasih opazimo zmanjšanje amplitude komponente P100. Pri registraciji VEP za povratne vzorce skoraj vsi bolniki kažejo zmanjšanje amplitude in podaljšanje latence komponente P100, predvsem pri uporabi visoko prostorsko frekvenčnih dražljajev.

Zdravljenje. Zdravljenje bolnikov z mislinovimi vlakni optičnega diska in mrežnice vključuje optično korekcijo ametropije (očala oz. kontaktne leče) in hkratna okluzija zdravega očesa. Zdravljenje otrok s to anomalijo je treba začeti čim prej: optimalne rezultate je mogoče doseči, če se zdravljenje izvaja pri otrocih, starih 6 mesec- 2 let. Za protiukrepe in učinkovitost zdravljenja ter učinek okluzije na sorodno oko pri majhnih otrocih je treba uporabiti registracijo VEP. Zgodnja optična korekcija in ustrezna okluzija sosednjega očesa lahko dosežeta visoko ostrino tudi pri otrocih z mieliniziranimi vlakni, ki vključujejo makulo.

To je redka prirojena anomalija (1% v populaciji), pri kateri se beli snopi mielina razhajajo od glave optičnega živca v različnih smereh, kot so cvetni listi. Mielinska vlakna v kombinaciji z miopijo je prvi opisal F. Berg (1914).

Mielinizacija vlaken vidnega živca se začne v chiazmi v 7. mesecu gestacije, se širi proti očesu in se zaključi v lamini cribrosa v prvem mesecu po rojstvu. Običajno mielinizirana vlakna vidnega živca običajno ne segajo distalno do zadnjega roba lamine cribrosa. Mielinizirana vlakna se pojavijo, če se mielinizacija nadaljuje preko lamine cribrosa. Najbolj verjetna razlaga tega dejstva je heterotopija oligodendrocitov ali glialnih celic v plasti živčnih vlaken mrežnice.

Druga hipoteza je, da se mielin širi v mrežnico skozi prirojeno okvaro v lamini cribrosa. B.Straatsma et al. (1978) med morfološkimi študijami niso odkrili okvare na kribriformni plošči, zato se zdi druga različica patogeneze mielinskih vlaken manj verjetna.

G.S. Baarsma (1980) je poročal o razvoju mielinskih vlaken pri 23-letnem moškem. Očno dno tega bolnika je bilo fotografirano 7 let prej med pregledom pri oftalmologu zaradi sladkorne bolezni, vendar mielinskih vlaken ob prvem pregledu niso odkrili.

Znane dedne oblike anomalij z avtosomno recesivno in avtosomno dominantno vrsto dedovanja.

Klinika

Bolezen je skoraj vedno enostranska. V literaturi je malo opisov dvostranskih lezij.

Oftalmoskopsko so mielinizirana vlakna videti kot beli, sijoči in radialno razporejeni pasovi s peresastimi robovi ("lisičji repi"), ki segajo od OD do obrobja vzdolž žilnih arkad. Plovila ONH so lahko pokrita s temi vlakni in postanejo nedostopna za vizualizacijo.

V 33% primerov so ta vlakna povezana z ONH. Njihova prisotnost je običajno asimptomatska, včasih pa so možne spremembe v vidnih poljih.Relativni ali absolutni skotomi lahko ustrezajo predelom mielinskih vlaken v vidnih poljih.

Mielinska vlakna se diagnosticirajo takoj po rojstvu ali v zgodnjem otroštvu.

Ostrina vida s to anomalijo je 0,01-1,0. Zmanjšana ostrina vida je pogosto opažena pri bolnikih z lezijami, ki vključujejo makulo. Pri 50 % bolnikov z mieliniziranimi vlakni optičnega diska zaznamo aksialno kratkovidnost, ki lahko doseže -20,0 dioptrije.

Pri razvoju ambliopije pri tem sindromu ima poleg refrakcijskih faktorjev pomembno vlogo presejalni učinek mielina. Okvare vidnega polja segajo od razširitve slepe pege do centrocekalnih skotomov, odvisno od območja mielinskih "repov".

Elektrofiziološke študije - Amplitudni parametri ERG so v normalnem območju, čeprav pogosto obstaja asimetrija kazalnikov (amplituda ERG prizadetega očesa je običajno nižja od amplituda zdravega očesa). Pri registraciji VIZ za bliskavico so amplitudno-časovni parametri komponente P 100 praviloma normalni. Včasih opazimo zmanjšanje amplitude komponente P 100. Pri registraciji VEP za obratne vzorce skoraj vsi bolniki kažejo zmanjšanje amplitude in podaljšanje latence komponente P 100, predvsem pri uporabi dražljajev visoke prostorske frekvence.

Pri FA hipofluorescenca in zatemnitev dela žil v območju mielinizacije vlaken, zaradi delne zaščite skozi celotno študijo.

Diagnozo potrdijo perimetrični podatki, VEP, ERG, MRI.

Diferencialna diagnoza:

• kolobom vidnega živca in žilnice
• jukstapapilarna horioretinalna vnetna žarišča toksoplazme in druge etiologije
• Obstojnost Bergmeisterjeve membrane optičnega diska
• kranialna disostoza;
• stožčasti disk;
• makularni kolobom;
• kratkovidni stožec;
• ostanki hialoidnega tkiva,
• nevrofibromatoza

Zdravljenje

Zdravljenje bolnikov z mieliniziranimi vlakni glave vidnega živca in mrežnice vključuje optično korekcijo ametropije (očala ali kontaktne leče) in hkratno okluzijo zdravega očesa.

Zdravljenje otrok s to anomalijo je treba začeti čim prej: optimalne rezultate je mogoče doseči s terapijo pri otrocih, starih od 6 mesecev do 2 let. Za spremljanje učinkovitosti zdravljenja in vpliva okluzije na sorodno oko pri majhnih otrocih je treba uporabiti registracijo VEP. Zgodnja optična korekcija in ustrezna okluzija sosednjega očesa lahko dosežeta visoko ostrino tudi pri otrocih z mieliniziranimi vlakni, ki vključujejo makulo.

To je redka prirojena anomalija (1% v populaciji), pri kateri se beli snopi mielina razhajajo od glave optičnega živca v različnih smereh, kot so cvetni listi. Mielinska vlakna v kombinaciji z miopijo je prvi opisal F. Berg (1914).

Mielinizacija vlaken vidnega živca se začne v chiazmi v 7. mesecu gestacije, se širi proti očesu in se zaključi v lamini cribrosa v prvem mesecu po rojstvu. Običajno mielinizirana vlakna vidnega živca običajno ne segajo distalno do zadnjega roba lamine cribrosa. Mielinizirana vlakna se pojavijo, če se mielinizacija nadaljuje preko lamine cribrosa. Najbolj verjetna razlaga tega dejstva je heterotopija oligodendrocitov ali glialnih celic v plasti živčnih vlaken mrežnice.

Druga hipoteza je, da se mielin širi v mrežnico skozi prirojeno okvaro v lamini cribrosa. B.Straatsma et al. (1978) med morfološkimi študijami niso odkrili okvare na kribriformni plošči, zato se zdi druga različica patogeneze mielinskih vlaken manj verjetna.

G.S. Baarsma (1980) je poročal o razvoju mielinskih vlaken pri 23-letnem moškem. Očno dno tega bolnika je bilo fotografirano 7 let prej med pregledom pri oftalmologu zaradi sladkorne bolezni, vendar mielinskih vlaken ob prvem pregledu niso odkrili.

Znane dedne oblike anomalij z avtosomno recesivno in avtosomno dominantno vrsto dedovanja.

Klinika

Bolezen je skoraj vedno enostranska. V literaturi je malo opisov dvostranskih lezij.

Oftalmoskopsko so mielinizirana vlakna videti kot beli, sijoči in radialno razporejeni pasovi s peresastimi robovi ("lisičji repi"), ki segajo od OD do obrobja vzdolž žilnih arkad. Plovila ONH so lahko pokrita s temi vlakni in postanejo nedostopna za vizualizacijo.

V 33% primerov so ta vlakna povezana z ONH. Njihova prisotnost je običajno asimptomatska, včasih pa so možne spremembe v vidnih poljih.Relativni ali absolutni skotomi lahko ustrezajo predelom mielinskih vlaken v vidnih poljih.

Mielinska vlakna se diagnosticirajo takoj po rojstvu ali v zgodnjem otroštvu.

Ostrina vida s to anomalijo je 0,01-1,0. Zmanjšana ostrina vida je pogosto opažena pri bolnikih z lezijami, ki vključujejo makulo. Pri 50 % bolnikov z mieliniziranimi vlakni optičnega diska zaznamo aksialno kratkovidnost, ki lahko doseže -20,0 dioptrije.

Pri razvoju ambliopije pri tem sindromu ima poleg refrakcijskih faktorjev pomembno vlogo presejalni učinek mielina. Okvare vidnega polja segajo od razširitve slepe pege do centrocekalnih skotomov, odvisno od območja mielinskih "repov".

Elektrofiziološke študije - Amplitudni parametri ERG so v normalnem območju, čeprav pogosto obstaja asimetrija kazalnikov (amplituda ERG prizadetega očesa je običajno nižja od amplituda zdravega očesa). Pri registraciji VIZ za bliskavico so amplitudno-časovni parametri komponente P 100 praviloma normalni. Včasih opazimo zmanjšanje amplitude komponente P 100. Pri registraciji VEP za obratne vzorce skoraj vsi bolniki kažejo zmanjšanje amplitude in podaljšanje latence komponente P 100, predvsem pri uporabi dražljajev visoke prostorske frekvence.

Pri FA hipofluorescenca in zatemnitev dela žil v območju mielinizacije vlaken, zaradi delne zaščite skozi celotno študijo.

Diagnozo potrdijo perimetrični podatki, VEP, ERG, MRI.

Diferencialna diagnoza:

• kolobom vidnega živca in žilnice
• jukstapapilarna horioretinalna vnetna žarišča toksoplazme in druge etiologije
• Obstojnost Bergmeisterjeve membrane optičnega diska
• kranialna disostoza;
• stožčasti disk;
• makularni kolobom;
• kratkovidni stožec;
• ostanki hialoidnega tkiva,
• nevrofibromatoza

Zdravljenje

Zdravljenje bolnikov z mieliniziranimi vlakni glave vidnega živca in mrežnice vključuje optično korekcijo ametropije (očala ali kontaktne leče) in hkratno okluzijo zdravega očesa.

Zdravljenje otrok s to anomalijo je treba začeti čim prej: optimalne rezultate je mogoče doseči s terapijo pri otrocih, starih od 6 mesecev do 2 let. Za spremljanje učinkovitosti zdravljenja in vpliva okluzije na sorodno oko pri majhnih otrocih je treba uporabiti registracijo VEP. Zgodnja optična korekcija in ustrezna okluzija sosednjega očesa lahko dosežeta visoko ostrino tudi pri otrocih z mieliniziranimi vlakni, ki vključujejo makulo.